Chirurgie viscerale Cas cliniques.docx

CAS CLINIQUE Chirurgie viscérale Problème Il s'agit d'un patient de 72 ans, qui consulte pour un ictère d'apparition brutale précédé par un prurit. L'interrogatoire retrouve des douleurs épigastriques à irradiation postérieure, permanentes, augmentées par l'alimentation, insomniantes. Dans les antécédents personnels du patient, on retrouve un diabète non insulino-dépendant découvert il y a 2 ans qui est devenu insulino-dépendant depuis un mois. Le patient signale une perte de poids de 10 kg (poids de base 60 kg). Ce patient n'a pas d'autre antécédent personnel. Il n'a aucun antécédent familial, ni de diabète, ni de maladie du pancréas. Biologiquement : NFS est normale Bilan hépatique : ASAT 2N, ALAT 2N, PA 5N, GGT 5N, bilirubine totale 10N (libre normale), TP 47 % (facteur V NL), TCA normal. 1/ Quel est le diagnostic le plus probable, justifiez ? Quel (s) diagnostic (s) différentiel (s) devez vous évoquer ? 2/ Citez les facteurs de risque d'adénocarcinome du pancréas. 3/ Que devez vous rechercher à l'examen clinique ? 4/ Quels examens complémentaires envisagez vous et pourquoi ? 5/ Comment expliquez vous la baisse du TP ? Que devez vous donc faire si le patient doit bénéficier d’examens invasifs ou d’un geste chirurgical ? 6/ Comment expliquez vous le prurit ? Comment le traitez vous ? 7/ Au terme du bilan, il n'existe pas de localisation secondaire, pas de contre indication opératoire : Quel traitement envisagez vous ? Quelle est la médiane de survie lorsque vous avez réalisé ce traitement ? 8/ Au terme du bilan, il existe des métastases hépatiques multiples. a) Quel traitement proposez vous au patient ? b) Quel élément devez vous obligatoirement posséder pour pouvoir proposer celui-ci ? 9/ Existe t-il dans l'observation des facteurs de mauvais pronostic ? CORRIGE 1/ Quel est le diagnostic le plus probable, justifiez ? Quel (s) diagnostic (s) différentiel (s) devez vous évoquer ? Adénocarcinome du pancréas Pancréas : douleurs, perte de poids Cancer : âge, prurit, séquence prurit ictère, notion de DNID devenu DID récemment sans antécédent familial Adénocarcinome : fréquence Autres diagnostics avant bilan lithiase voie biliaire principale (hépatite) 2/ Citez les facteurs de risque d'adénocarcinome du pancréas. Exogènes : tabac (*3), toxiques (DDT), irradiation Endogènes : Diabète pancréatite chronique (quelle que soit la cause, surtour si alcoolique, forme calcifiante en Inde) tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas antécédents familiaux 3/ Que devez vous rechercher à l'examen clinique ? Grosse vésicule biliaire Lésions de grattage 4/ Quels examens complémentaires envisagez vous et pourquoi ? Diagnostic positif Echographie abdominale transpariétale Scanner hélicoïdal Echoendoscopie (biopsies) CPRE (de moins en moins pour le diagnostic) IRM (etiologie) Montrent la lésion, retentissement (dilatation bi canalaire biliaire et wirsungienne, dilatation gastrique très rare), parfois mettent en évidence la cause du cancer (calcifications). Diagnostic extension Locale : envahissement des vaisseaux  mésentériques supérieurs, du duodénum (scanner, echoendoscopie, FOGD) Régionale : métastase hépatique, carcinose péritonéale (échographie abdominale transparietale, scanner hélicoïdal, coelioscopie) A distance : poumon (scanner hélicoïdal). Terrain Préopératoire 5/ Comment expliquez vous la baisse du TP ? Que devez vous donc faire si le patient doit bénéficier d’examens invasifs ou d’un geste chirurgical ? Déficit d’absorption des vitamines A D K E liposolubles par déficit en sels biliaires dans l’iléon terminal. Vitamine K, 1 ampoule (10mg) IVDL éventuellement à renouveler en fonction du TP. 6/ Comment expliquez vous le prurit ? Comment le traitez vous ? Accumulation des sels biliaires en sous cutané (hypothèse). Symptomatique Antihistaminiques (ex atarax 25 à 50 mg le soir) Chélateur des sels biliaires (Questran 1 sachet *3/j) Etiologique Prothèse biliaire ou exérèse de la tête du pancréas (duodénopancréatectomie céphalique). 7/ Au terme du bilan, il n'existe pas de localisation secondaire, pas de contre indication opératoire : Quel traitement envisagez vous ? Quelle est la médiane de survie lorsque vous avez réalisé ce traitement ? a) laparotomie (ou coelioscopie exploratrice) et duodénopancréatectomie céphalique ou double dérivation si localement inextirpable b) 24 mois (25% à 5 ans) si réséqué, 12 mois si double dérivation 8/ Au terme du bilan, il existe des métastases hépatiques multiples. a) Quel traitement proposez vous au patient ? b) Quel élément devez vous obligatoirement posséder pour pouvoir proposer celui-ci ? Quelle est la médiane de survie lorsque vous avez réalisé ce traitement a) endoprothèse biliaire, traitement adjuvant par radiochimiothérapie. b) biopsie de la tumeur c) 8 à 10 mois 9/ Existe t-il dans l'observation des facteurs de mauvais pronostic ? Perte de poids de plus de 10% Douleurs dorsales. Problème Il s’agit d’un homme de 50 ans 170 cm-98 kg , alcoolique chronique sevré chez qui, dans le cadre de la surveillance de son hépatopathie, à été découvert un nodule du foie gauche. Il est en bon état général, n’a jamais présenté de décompensation oedémato-ascitique ni d’hémorragie digestive. L’examen clinique ne retrouve ni encéphalopathie, ni ascite, ni circulation veineuse sous cutanée collatérale. Biologiquement le patient à des ASAT à 24 UI/L des ALAT à 36 UI/L, une bilirubine totale 22 µmol/L (conjuguée 15), un TP à 85% et une albuminémie à 40 g/L. L’échographie retrouve un nodule unique de 3 cm de diamètre, hypoéchogène. Le scanner hélicoïdal montre une lésion hypervasculaire au temps artériel. Echographie et scanner montrent des signes de dysmorphie hépatique évoquant une maladie chronique du foie. Ce patient présente comme antécédent outre son alcoolisme chronique, un tabagisme à 30 paquet/année, un traumatisme de la voie publique avec fracture de rate à l’age de 20 ans, et une parotidite unilatérale gauche. Il a eu il y a 3 ans une ponction biopsie du foie qui à conclue à la présence d’une cirrhose du foie. Question n°1 Quelle lésion hépatique présente ce patient. Quels sont les 2 examens qui manquent dans cette observation pour confirmer ce diagnostic ? Question n°2 Quelle en est l’étiologie chez ce patient ? Quelles sont les grandes étiologies de ce type de pathologie ? Question n°3 Quels sont les différents traitement que l’on pourrait proposer à ce patient ? Question n°4 Sans traitement quelle en est l’évolution ? Question n°5 Quel est le pronostic à 5 ans si vous avez choisi un traitement chirurgical ? CORRIGE Question n°1 A/ Probable tumeur primitive du foie de type carcinome hépatocellulaire du foie gauche, unique, développé sur une cirrhose Child A. B/ - La ponction biopsie hépatique en foie tumoral (non indispensable si tumeur hypervasculaire sur cirrhose avec alphafoétoproteine élevée). - Le dosage de l’alphafoétoproteine sérique (NLE < 20 ng/L). Question n°2 A/ ALCOOL première cause Attention : a peu être été transfusé penser Virus C +++ : obésité. B/ Hépatites virales chroniques B et C 50% Alcoolisme chronique 30% Hémochromatose Maladies métaboliques : maladie de Wilson, porphyrie cutanée tardive Toxique : tétrachlorure de carbone Cirrhose auto immune Cirrhose biliaire primitive Syndrome de Budd-Chiari Obésité Inconnue 10% L’association de plusieurs étiologies est fréquemment retrouvée. Question n°3 Traitement radical ou curatif : Chirurgie Transplantation hépatique Résection partielle TTT percutanés (alcoolisation ou radiofréquence) Traitement palliatif Chimioembolisation artérielle Autres tamoxifène, chimiothérapie systémique, Vitamines A ou D, sandostatine Question n°4 La médiane de survie est de 24 mois Les complications De la tumeur Les métastases ou les nouvelles lésions intrahépatiques La thrombose portale avec possible hémorragie digestive ou ischémie du grêle Les métastases à distance : péritoine, poumon, os La rupture avec hémopéritoine De la cirrhose Question n°5 Après transplantation hépatique SG à 5 ans 70% et S sans récidive 80% Après résection SG à 5 ans 45% et S sans récidive 40% Problème Mme B, 64 ans, consulte pour une lithiase vésiculaire symptomatique. Mme B a comme antécédent : Obésité (135 kg/150 cm) HTA contrôlée par sectral Hypercholestérolémie traité par LIPAVLON Dans les trois derniers mois, Mme B a présenté deux crises de colique hépatique sans fièvre ni ictère. Une échographie réalisée au décours de la première crise montre une vésicule lithiasique à paroi fine contenant 3 calculs de 8 mm, une voie biliaire principale à 4 mm, sans dilatation des voies biliaires intrahépatiques. Mme B a apporté un bilan sanguin comprenant une NFS normale et un bilan hépatique normal en dehors des phophatases alcalines à 2N et des gamma GT à 1,5N. L'examen clinique est normal en dehors du surpoids. Question n° 1 Quels sont les facteurs de risque de la lithiase vésiculaire ? Quel l’index de masse corporelle de cette patiente? Question n° 2 Quels sont les 2 types de calculs biliaires? Question n° 3 Quelles sont les caractéristiques cliniques de la douleur de la colique hépatique ? Question n° 4 Définissez les variations du bilan hépatique. A quoi rattachez vous les variations du bilan hépatique? Question n° 5 Un traitement chirurgical est proposé. Pour quelle raison ? Quels en sont les principes ? Que donnez vous comme explications à la patiente pour les suites opératoires (durée intervention, durée d’hospitalisation, date de reprise de l’alimentation, durée arrêt de travail) ? Question n°6 Il existe un ou des traitements médicaux de la lithiase biliaire en dehors des règles hygièo-diététiques. Lesquels ?Quels en sont les indications ? Question n°7 Enumérez les principales modalités évolutives d’une lithiase vésiculaire symptomatique ? CORRIGE Question n° 1 - Age > 60 ans Sexe féminin Ethnie caucasienne Obésité Amaigrissement rapide Alimentation occidentale Hypertriglycéridémie Maladies et résections iléales Fibrates de première génération -Maladies de l’hémoglobine (thalassémie et drépanocytose) - associations non prouvées : diabète, vagotomie, hernie hiatale, diverticulose colique, maladie de Gilbert, cirrhose P kg / T2 m = 60 Le grossesse est un FDR de cholécystite alithiasique Question n°2 Calcul cholestérolique (80 %) Calcul pigmentaire (20 %) Question n°3 Début brutal D'emblée maximale Continue Epigastrique en hypochondre droit Irradiant omoplate droite Inhibant la respiration 15 minutes à 6 heures Question n°3 Cholestase (élévation GGT, P alc), anictérique (clinique normale, bilirubine non fournie) Stéatose due à l’obésité Question n°5 LITHIASE SYMPTOMATIQUE Par coelioscopie ou laparotomie (patiente prévenue du risque de conversion) Exploration - bilan des lésions Dissection du triangle de CALOT Cholangiographie per opératoire Cholecystectomie PBH+++ Examen anatomopathologique Suites opératoires durée intervention 1 heure durée d’hospitalisation 4-5 jours date de reprise de l’alimentation soir même durée arrêt de travail 15 jours Question n°6 Acide ursosoxycholique Ursolvan ou acide chénodésoxycholique Chénodex 8 à 10 mg/kg/24 heures Lithotripsie Lithiase symptomatique Malades inopérables Refus de la chirurgie Calcul de cholestérol < 20 mm, < 3 calculs Non radio-opaque Vésicule fonctionnelle Question n°7 Disparition de la symptomatologie Récidive de colique hépatique Hydrochécyste, pyocholécyste, Cholécystite aiguë chronique Migration du calcul Lithiase de la voie biliaire principale Angiocholite Pancréatite aigu biliaire Abcès du foie, pyléphlébite Fistule cholédoque Duodénum Colon Intestin grêle- Iléus biliare Peau Cancer de la vésicule biliaire CAS CLINIQUE chirurgie viscérale Mr B, 40 ans, vous consulte la première fois il y a quelques mois pour : - Une diarrhée chronique depuis 8 mois. Les selles sont jaunâtres, grasses et collent à la cuvette des WC. - L’accentuation de douleurs épigastriques, irradiant vers le dos, calmées par la position en chien de fusil et par l’aspirine, augmentées par les repas (perte de 8 Kg en un an). L’examen clinique est normal. Le patient vous fournit une coupe d’un scanner effectué il y à 5 ans (2000), scanner effectué pour le bilan de ces mêmes douleurs. Mr B avoue une consommation alcoolique de 2 verres de whisky par jour depuis 12 ans, il ne fume pas. Il n’a aucun antécédent chirurgical. Il signale des infections ORL et respiratoires chroniques et récidivantes. Il est actuellement suivi pour un bilan de stérilité. Scanner 1 (2000) QUESTION 1 1A/ Quel est votre diagnostic complet ? 1B / Quelles sont les explications physiopathologiques de la douleur dans cette affection ? QUESTION 2 Quels examens complémentaires prescrivez vous pour la prise en charge de ce patient? QUESTION 3 Quels traitements prescrivez vous de première intention ? QUESTION 4 Commentez la coupe scannographique [Scanner 2 (2005)] qui provient du bilan effectué à la question 2. Scanner 2 (2005) Le traitement que vous avez instauré (bien suivi pendant plusieurs semaines) ne suffit pas à calmer les douleurs. Le patient est souvent en arrêt de travail et demandeur d’une solution. Son bilan hépatique est strictement normal. QUESTION 5 Quel traitement de première intention devez vous effectuer chez ce patient ? En fait le traitement de première intention (retenu à la question 5) n’est pas techniquement faisable. QUESTION 6 Quel traitement devez vous alors proposer au patient ? (décrivez le précisément) QUESTION 7 Quelles informations vous devez-vous de fournir au patient avant d’appliquer ce traitement? En fait, le patient ne revient pas vous voir comme convenu en consultation, et le traitement décidé à la question 6 n’est pas fait. Il revient vous voir quelques mois plus tard, avec un ictère massif cutanéo-muqueux, une altération majeure de l’état général, et des douleurs dorsales intolérables. Il ne boit plus depuis plusieurs mois. Vous faites un nouveau scanner. Scanner 3 (2006) QUESTION 8 Quelles sont les causes d’ictère en rapport avec la maladie de fond retenue en question 1 ? QUESTION 9 Analysez les modification observées sur le scanner 3 [Scanner 3 (2006)] QUESTION 10 Quel est votre diagnostic final précis lorsque vous revoyez votre patient en 2006? CORRIGE QUESTION 1A Patient de 40 ans présentant : Une pancréatite chronique calcifiante Sexe masculin Amaigrissement Douleur de type pancréatique Insuffisance pancréatique exocrine clinique Scanner 1 de 2000 : calcifications pancréatiques D’étiologie mixte Alcoolisme chronique (mais très jeune, normalement 50 ans) (trop grande susceptibilité pancréatique à l’alcool) Mucoviscidose à découverte tardive (atténuée) infections ORL et respiratoires chroniques et récidivantes bilan de stérilité. FAIRE PRECISER LES ATCD FAMILIAUX NB : 2 formes de pancréatite chronique à transmission héréditaire pancréatite chronique héréditaire simple sans autre atteinte viscérale (Vendée) associée à une mutation du gène du trypsinogène cationique atteintes pancréatiques au cours de formes de mucoviscidose atténuée (mutation du gène CFTR) QUESTION 1B Douleur aigue : poussée de pancréatite aiguë Douleur chronique : hyperpression intrapancréatique dilatation canalaire (compression des organes de voisinage, pseudo kyste, sténose duodénale) inflammation nerveuse peripancréatique QUESTION 2 Biologiques NFS VGM Pl Ionogramme sanguin urée creatinine Bilan hépatique ASAT ALAT, Gt, PAL, bilirubine, amylase, lipase TP TCA Stéatorrhée des 24h, créatorrhée des 24h Glycémie a jeun et postprandiale Hb glycosylée Morphologiques Nouveau scanner abdominal sans puis avec produit de contraste (allergie, fonction rénale) Wirsungo IRM et bili IRM Pancréas : calcification, lithiase, taille wirsung, kyste, cancer, vaisseaux spléniques (http segmentaire, thrombose veine splénique) Voies biliaires : dilatation, sténose Foie : dysmorphie Pas d’échoendoscopie en première intention (AG) sauf si ictère Pas de CPRE en première intention (AG) sauf si à visée thérapeutique Bilan étiologique Recherche mutation gène CFTR Test de la sueur (valeur de chlore supérieure à 60 mmol/l le test est positif) Bilan du diabète Bilan de l’alcoolisme chronique ACE CA119 (sauf si cholestase importante) QUESTION 3 - Arrêt de l’alcool total et définitif - Consultation d’alcoologie - Extraits enzymes pancréatiques gastroprotégés : Eurobiol® 3 gel 1 à 3 fois par jours au repas (à vie) - Antalgiques aspirine, diantalvic, voire dérivés morphiniques par voie orale (Skénan, moscontin) - Correction des carences éventuelles Polyvitamines Si TP bas VK - Régime adapté à la pancréatite chronique (pauvre en graisses) - si diabète prise en charge et insulinothérapie - kinésithérapie respiratoire / antibiothérapie - Surveillance régulière QUESTION 4 Scanner injecté Calcifications pancréatiques Dilatation du canal pancréatique principal Dilatation des voies biliaires intrahépatiques Pas de thrombose splénique QUESTION 5 - Traitement instrumental non chirurgical = endoscopique = CPRE pancréatique - But : lever la distension/dilatation du canal de wirsung associe sphinctérotomie pancréatique, dilatation de la sténose, lithotritie des calculs, mise place de prothèse, frottis et biopsie si sténose Après traitement symptomatique Indiqué en première intention avant la chirurgie PAS DE GESTE BILIAIRE QUESTION 6 Traitement chirurgical Dérivation du canal pancréatique principal (diminution de la pression canalaire) dans une anse jéjunale. Dérivation wirsungo-jéjunale = Anastomose wirsungo-jéjunale. PAS DE GESTE BILIAIRE, PAS DE NEUROLYSE QUESTION 7 Informations sur le diagnostic précis de la maladie Nature du geste envisagé (traitement chirurgical) Type de geste envisagé Dérivation wirsungo-jéjunale. PAS DE GESTE BILIAIRE Voie d’abord Durée de l’intervention Complications Risques de l’anesthésie générale Durée d’hospitalisation Résultats QUESTION 8 Pseudo kyste pancréas comprimant la VBP Sténose fibreuse de la VBP due à la pancréatite chronique calcifiante Cancer du pancréas Lithiase biliaire Intoxication alcoolique aigue Cirrhose décompensée QUESTION 9 Dilatations des voies bilaires intrahépatiques et de la vésicule biliaire Majoration de la dilatation du canal pancréatique principal Masse tissulaire de la tête du pancréas QUESTION 10 Probable adénocarcinome de la tête du pancréas développé sur pancréatite chronique calcifiante. COMMENT CONFIRMER LE DIAGNOSTIC DE LA MUCOVISCIDOSE Le test de la sueur est l’examen de référence. Ses résultats apportent la certitude du diagnostic de mucoviscidose. Il est maintenant toujours complété par la recherche des mutations en cause par biologie moléculaire. La mutation la plus fréquente en France est la F 508 (délétion d’une phénylalanine en position 508 sur la protéine CFTR). Elle est retrouvée sur 70% des chromosomes des sujets atteints et des porteurs sains. Cependant plus de 850 autres mutations ont à ce jour été mises en évidence et se trouvent réparties sur les 30% restants. Cette donnée rend compte de l’ampleur des difficultés diagnostiques chez certains patients. Dans certains cas, lorsque le test de la sueur, malgré sa répétition, ne permet pas d’affirmer avec certitude le diagnostic (taux de chlore compris entre 40 et 60 mmoles/l ou normal, c’est à dire inférieur à 40 mmoles/l), malgré un contexte clinique évocateur, la génétique moléculaire peut alors devenir un moyen diagnostique. Mais dans ce cas, il est indispensable que les deux mutations soient identifiées. En présence d’un tableau clinique évocateur avec génétique moléculaire négative, outre la recherche d’une insuffisance pancréatique associée et la répétition des examens, un suivi régulier de l’enfant et la mise en route d’un traitement s'imposent. Le test de la sueur : C’est l’examen capital pour affirmer le diagnostic de mucoviscidose. Il consiste à doser l’ion chlore dans la sueur. Sa réalisation exige plusieurs conditions : - un laboratoire expérimenté - un nourrisson âgé d’au moins 6 à 8 semaines. Les principales causes d’erreur ou difficultés d’interprétation sont : - le recueil insuffisant de sueur - une déshydratation - une dermatose - le jeune âge du patient - la prise de corticoïdes. La méthode de référence est la technique de Gibson Cooke, mais elle nécessite un laboratoire expérimenté. Les techniques semi-quantitatives par électrode spécifique (Exsudose™) ou par mesure de la conductivité électrique (Wescor™) sont un apport intéressant en première intention de par leur facilité de réalisation. Lorsque la valeur de chlore est inférieure à 40 mmol/l, le test est normal ; lorsqu'elle est supérieure à 60 mmol/l, le test est positif. Entre 40 et 60 le test est douteux, il faut refaire un test de la sueur et s'aider d'autres arguments, cliniques et/ou paracliniques, comme la différence de potentiel nasal par exemple. La différence de potentiel nasal La différence de potentiel générée par les transports actifs d'ions à travers l'épithélium des voies aériennes humaines peut être mesurée avec une relative facilité in vivo au niveau de la muqueuse nasale. Chez les patients atteints de mucoviscidose, la DDP nasale se différencie nettement de celle des sujets sains, du fait des anomalies des transports ioniques transépithéliaux. Cette mesure a donc été proposée comme test diagnostique muciviscidose, y compris chez l'enfant même nouveau-né. Penser diagnostic antenatal